有。因为膜性肾病受体内体外因素影响大,体内因素如系统性红斑狼疮,肿瘤,感染(如乙肝病毒感染)等疾病可能引起膜性肾病,体外因素方面有药物(如止痛药),重金属过量(汞过量)等,这些年医学专家担心膜性肾病与空气污染(雾霾)和食品安全也许有关系,这还需要进一步的研究。
膜性肾病是因为患者免疫功能紊乱引起的,比喻一下,就是患者的免疫防御系统把自己的肾当成了靶目标进行攻击,为什么会这样不清楚,但近年新发现了大多数膜性肾病患者肾基底膜外侧有抗磷脂酶A2受体抗原,血中有抗磷脂酶A2受体抗体,说明膜性肾病的免疫紊乱是有针对性的。
非免疫治疗对于每一个膜性肾病患者都很重要,是基本治疗。包括饮食管理,血压管理,RASI降蛋白治疗,消肿治疗,抗凝治疗等,免疫抑制治疗是针对一部分病情重的患者。对那些尿蛋白很多,已经是肾病综合征了(24小时尿蛋白超过3.5g,血白蛋白低于30g/L,有水肿,有高脂血症),并且观察期间病情还在坏转,但肾功能还没有坏到不能治的膜性肾病,我们建议免疫抑制治疗。
和其它慢性肾脏病一样,肾脏病的轻重首先看血肌酐正常否,血肌酐高于正常病情重,越高越重。其次看蛋白尿多少,蛋白尿越多病越重。三看是否引起了低蛋白血症,血白蛋白越低越重,血白蛋白低往往引起高脂血症,甚至血脂远高于正常。四看有无血尿及血尿多少。五看是否伴有高血压。当然并发症,如,血栓(常见为下肢静脉血栓,致命的为肺栓塞,心肌梗塞,影响长期预后的各个部位深静脉血栓),感染等有时更重要。
有的。血M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体是近年新发现的特异性抗体,肾穿病理诊断膜性肾病的患者中70%此抗体阳性,而PLA2R抗体阳性者基本都是膜性肾病.因此肾病专家越来越有信心认为血PLA2R抗体
第一看尿蛋白量,变得越少越好,第二看血白蛋白量,逐步上升代表治疗有效,升到正常范围最好。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。如果患者有血肌酐异常,血肌酐的变化是治疗的最重要观察指标。整个治疗过程中血压血糖一定要正常。膜性肾病患者对免疫治疗的疗效反应波动非常大。有人快速反应,效果好;有人缓慢起效,有人很久也没效果。效果差者建议就诊,专科医生会根据病情调整方案。
如果是肾病综合征,而且病情越来越重(血白蛋白越来越低,出现了并发症,肾功能减退等之一),就要免疫抑制治疗了。免疫抑制治疗应用于膜性肾病以下3种方式最多,第一单独应用糖皮质激素(以下简称激素);第二激素,联合环磷酰胺,环孢素A,或他克莫司等之一的疗法;第三单独应用环孢素A,或他克莫司;最新的方案是利妥昔单抗,我院正在尝试用最小量的利妥昔单抗治疗膜性肾病,疗效超出预期。这些方法都有机会能使部分患者达到临床缓解,但不能保证每个接受治疗的患者都能缓解或者获益。
饮食蛋白量是膜性肾病患者最关心的,对于肾功能正常者,饮食蛋白不必考虑量,但是如果尿蛋白多于3.5g/24小时,饮食蛋白量不宜过多,建议采用正常人的低限(0.8g蛋白/Kg体重)入量;如果肾功能已经异常,则要低蛋白饮食(0.8-0.6g蛋白/Kg体重),以减轻肾脏工作负担,保护肾功能。低蛋白饮食的前提是不要因此而体重减轻。伴随病也影响膜性肾病患者的饮食,如果患者伴有高血压,要低盐饮食;如果伴有糖尿病,要限糖饮食;如果患者有高脂血症,要低脂饮食。
高尿酸血症的诊断标准是空腹血尿酸水平>420?mol/L。痛风发作是高尿酸血症的常见不良后果,其实尿酸在尿液还可能形成结晶沉积,引起泌尿系结石,或者尿酸肾病,严重者出现肾功能受损。本文不谈痛风,只谈高尿酸血症时为什么需要碱化尿液。 高尿酸血症的治疗主要分为减少血尿酸的生成,和促进血尿酸尽快排出体外两部分。减少血尿酸的生成,分为饮食管理和药物治疗。限制饮食的嘌呤摄入非常重要,无论采用哪种治疗,饮食管理都是必不可少,成本最低,而且没有任何副作用的基本干预。药物治疗以非布司他和别嘌醇为代表,都是阻断嘌呤合成的。 促进血尿酸从尿液排泄(如苯溴马隆)是降低血尿酸的有效治疗,这种治疗需要关注尿液pH值,因为尿酸在尿液中的溶解度与尿液pH值密切相关。当尿液pH值为5时,尿酸的溶解度为80mg/L,而当尿液pH值升高到6.9时,尿液中尿酸的溶解度就会增加到1540mg/L,即尿酸的溶解度提高了20倍,因此适当增加尿液的pH值,既可以促进尿酸的排泄,又可以防治尿酸在尿液中结晶,从而减少泌尿系尿酸结石或者尿酸肾病的发生。 目前碱化尿液的常用药物有两种: 1、枸橼酸盐制剂:枸橼酸氢钾钠颗粒(友来特),弱强度碱化尿液、容易把尿pH值控制在6.2-6.9的范围,增加尿酸溶解度、避免尿酸结石形成,同时不容易过度碱化尿液引起草酸钙结石(泌尿系结石的更常见病因)的形成。 2、碳酸氢钠:可以有效碱化尿液,碱化尿液作用比枸橼酸盐制剂强,部分患者因为过度碱化尿液增加了草酸钙结石形成。所有碱化尿液的治疗都需要定期检查尿液pH,既要让尿酸达到最大溶解不形成尿酸结石的目的,也不要增加其它类型结石形成的机会。
的确如此,膜性肾病是病理学诊断,大部分是原发性(就是目前还没有发现其他病因)的; 一部分因其它疾病引起,或者是更大疾病的肾脏局部表现之一,两者均称作继发性膜性肾病。继发性膜性肾病,如乙肝病毒感染,药物,肿瘤等是可能引起膜性肾病病因,当然以上病中仅仅是小部分患者会引起膜性肾病;系统性红斑狼疮的肾脏病表现是狼疮全身表现的一部分。因此膜性肾病要关注有无相关疾病,肾穿刺病理很多时候有所提示,平时检查也要关注,需要定期排查可能的病因,这种病因有时有线索,也与年龄有关。